• Akut
  •  : Tilstande og sygdomme
  •  : Addison krise
   Udskriv

Kommentar til artiklen

Kontakt redaktionen

Addison krise

Lægehåndbogen - http://www.laegehaandbogen.dk

Addison krise

Basisoplysninger1

Definition

  • Se også Addisons sygdom
  • Livstruende tilstand grundet binyrebarkinsufficiens, der udvikles i løbet af timer til dage

Forekomst

  • Meget sjældent

Ætiologi og patogenese

  • Pludselig seponering af glucokortikoidbehandling hos patienter med kendt primær eller sekundær binyrebarkinsufficiens
    • Glucokortikoidbehandling vil over tid supprimere ACTH og dermed produktionen af binyrebarkhormoner
    • Langtidsbehandling med prednison (over 3 uger) kan give langvarig binyrebarksuppression
  • Debut af kronisk binyrebarkinsufficiens
  • Glucokortikoidbehandlede patienter, som ikke øger dosis tilstrækkeligt ved feber eller andet fysisk eller psykisk stress

Disponerende faktorer

  • Glucokortikoidbehandlede patienter, som udsættes for:
    • Infektioner
    • Traumer, brandskader eller operationer
    • Graviditet
    • Hypertyreose
    • Enkelte lægemidler, specielt hypnotika eller generel anæstesi
    • Psykisk stress
    • Opkastninger
  • Ikke-diagnosticerede tilfælde af Addisons sygdom

ICPC-2

  • T99 Sygdom vedr endokrine/metaboliske/ern forhold IKA Linkportalen

ICD-10

  • E27.2 Binyrebarkinsufficiens, akut

Diagnose

Diagnostiske kriterier

  • Addison krise er en akut, livstruende tilstand, som skal behandles på klinisk mistanke
  • Tegn på cirkulatorisk kollaps
  • Lavt serum kortisol

Diagnostisk tankegang

  • Akut binyrebarkinsufficiens skal mistænkes i følgende situationer:
    • Akut sygdom hos patient med kendt primær eller sekundær binyrebarkinsufficiens
    • Akut sygdom hos patient, som anvender glucokortikoider svarende til > 7,5 mg prednisolon per dag og har benyttet dette i mere end 3 uger
    • Patienter med sepsis og cirkulatorisk kollaps, som ikke reagerer adækvat på behandling
    • "Uforklarlig" hypotension gerne i kombination med hyponatriæmi og evt. hyperkaliæmi

Differentialdiagnoser

Sygehistorie

  • Primær binyrebarkinsufficiens
    • Oplever symptomer som svaghed, svimmelhed, træthed, anoreksi, kvalme og vægttab
    • Abdominalsmerter og diaré kan forekomme
  • Glucokortikoidbehandlede patienter
    • Pludselig seponering/tager patienten sin medicin?
      • Hvorfor er patienten på steroidebehandling?
      • Hvor længe har patienten været behandlet med steroider?
      • Hvornår stoppede behandlingen?
      • Hvordan blev behandlingen seponeret?
      • Har patienten haft opkastninger/diaré i den senere tid (og dermed ikke fået tilstrækkelig af sin medicin)
    • Manglende dosisøgning ved øget stress (fysisk/psykisk)?
    • Utilstrækkelig behandling af binyrebarkinsufficiens
  • Hvor længe har symptomerne stået på?
  • Ofte anorexi, kvalme og opkastninger samt mavesmerter

Kliniske fund

  • Akut syg og medtaget patient
  • Hypotension
  • Patienten er dehydreret og bærer præg af cirkulatorisk kollaps
    • Svag, men hurtig puls
    • Svage hjertelyde
  • Ofte temperaturstigning
  • Akutte, stærke mavesmerter, kvalme og opkastninger er hyppigt
  • Øget motorisk aktivitet´, som kan udvikle sig til delirium og krampeanfald
  • Ubehandlet efterhånden overgang til koma
  • Hos patienter med Addisons sygdom
    • Hyperpigmentering kan observeres i op til 90% af patienter med Addison
    • Pigmenteringerne er mest udtalt i bøjefurer og i ar, mundslimhinden og på soleksponerede områder

Supplerende undersøgelser

På sygehus

  • Serum
    • Lavt serum kortisol
    • Hyponatriæmi og hyperkalæmi er almindeligt
    • Forhøjet plasma creatinin og carbamid
    • Blodglukose kan være normalt eller nedsat (cave. hypoglykæmi ved diabetesbehandling)
    • Anæmi
  • Urin
    • Lav kortisol i døgnurin

Hvornår skal patienten henvises?

  • Blot vag mistanke om Addison krise (akut binyrebarkinsufficiens) skal føre til akut indlæggelse af patienten

Behandling

Behandlingsmål

  • Genoprettelse af glucokorticoid-, væske- og elektrolytniveau
  • Identifikation og behandling af underliggende udløsende årsag

Generelt om behandlingen

  • Ved mistanke om akut binyrebarkinsufficiens skal patienten indlægges akut til i.v. behandling med isotonisk NaCl og hydrokortison
  • NB! Behandlingen skal starte hurtigt, hvis muligt helst før patienten transporteres til sygehuset
    • Ved lang transporttid bør indlæggende læge opstarte behandling inden transporten startes
  • Væske- og elektrolytforstyrrelsen korrigeres med isotonisk NaCl (0,9%) i.v.
    • I gennemsnit er væskeunderskuddet på ca. 20%, dvs. 3 liter

Medicinsk behandling

  • NaCl 0,9% i.v. straks, og under transport

Addisons krise, sygehusbehandling

  • Ved mistanke om akut binyrebarkinsufficiens skal patienten indlægges til i.v. behandling med isotonisk NaCl og hydrocortison
  • Glukose iv. kan være nødvendigt at give, idet patienterne kan have hypoglykæmi
    • Evt. 50 ml 50% glukose i.v., mængden dog afhængig af glukoseniveauet
  • Hydrokortison gives derefter, 100 mg i.v. over ½-1 minut
    • Yderligere 100 mg hydrocortison infunderes hver 12. time i saltvandsopløsning det følgende 1-2 døgn, afhængig af respons og grundsygdom
    • Alternativt kan gives dexamethason, 2-4 mg afhængig af alder - effekten varer i 12-14 timer
    • Dosis af hydrocortison nedtrappes efter 2-3 døgn til en vedligeholdelsesdosis på 15-20 mg hydrokortison peroralt2, fordelt på 2 doser
  • Væskebehovet vil oftest dækkes ved 3-4 liter NaCl-opløsning i løbet af det første døgn
    • NaCl 0,9% (isoton) i.v.
    • 1 liter den første time
    • 2-3 liter over resten af døgnet

Videre behandling de følgende døgn

  • Hydrocortison
    • Dosis reduceres med 50% pr døgn indtil normal dosering for vedligeholdelsesbehandling
    • Så længe patienterne har gastrointestinale symptomer, gives kortikosteroid i.v. eller i.m.
    • Derefter går man over til peroral behandling
    • Vedligeholdelsesbehandling gives som ved kronisk binyrebarkinsufficiens
  • Tillæg af mineralkortikoider er unødvendigt så længe hydrokortisondosen er over 70-100 mg pr døgn

Forebyggende behandling

Patienter som behandles for binyrebarkinsufficiens bør:

  • Udstyres med medicinkort, som viser medicinering og doseringen samt behandlingssted
  • Lære selv at øge dosis af hydrocortison ved febersygdom og andre stressende situationer

Forløb, komplikationer og prognose

Forløb

  • Akut, livstruende tilstand med progredierende dehydrering og udvikling af shock
  • Ved adækvat behandling bør krisen bedres inden for 8-24 timer efter behandlingsstart
  • Udebliver bedringen, kan større kortisoldoser forsøges, men det bør altid overvejes, om diagnosen er rigtig
  • Intensiv behandling og overvågning bør vedvare i 24-48 timer
  • Overgangen til peroral behandling tager almindeligvis nogle dage

Komplikationer

  • Flere aspekter ved krisen kan føre til død
    • Cirkulatorisk kollaps som følge af dehydrering
    • Hyperkaliæmii med arrytmier til følge
    • Hypoglykæmi kan være alvorlig nok til at bidrage til død i nogle tilfælde

Prognose

  • Ubehandlet vil Addison krise føre til død som følge af dehydrering og cirkulatorisk kollaps eller hyperkaliæmiinducerede arrytmier
  • Med hurtig diagnostik og adækvat behandling vil langt de fleste patienter klare sig godt

Patientinformation

Illustrationer

Plancher eller tegninger

Kilder

Referencer

Fagmedarbejdere

  • Henrik Vestergaard, overlæge, dr. med., Endokrinologisk afdeling, Herlev Hospital
  • Bjarne Lühr Hansen, ph.d., Syddansk Universitet, lektor, alm. prakt. læge, Odense
  • Ingard Løge, spesialist i allmennmedisin, Institutt for samfunnsmedisinske fag, Norges teknisk-naturvitenskapelige universitet, Trondheim

Datoer

  • Publiceret: 19.11.2010
  • Seneste redaktionelle revidering: 19.11.2010