• Hjerte/kar
  •  : Tilstande og sygdomme
  •  : Aortadissektion
   Udskriv

Kommentar til artiklen

Kontakt redaktionen

Aortadissektion

Lægehåndbogen - http://www.laegehaandbogen.dk

Aortadissektion

Basis oplysninger

Definition

  • Aortadissektion dækker over flere nært beslægtede patologiske enheder, som også betegnes akutte aorta syndromer1
  • Til sygdommen henregnes
    • Aortadissektion, hvor blod trænger ud i arterievæggen gennem en rift i intima. Derved dannes et nyt, falsk lumen adskilt fra det sande lumen af en dissektionsmembran. Dissektionen kan fortsætte proksimalt til hjertet eller distalt til benene eller viscera
    • Intramuralt hæmatom, der består af en lokaliseret frisk trombe i arterievæggen
    • Penetrerende aterosklerotisk ulcus, der som navnet antyder opstår i et aterosklerotisk plaque. Kan føre til ruptur
    • Traumatisk aortaruptur, der typisk opstår i forbindelse med deccelerationstraumer i trafikulykker, medregnes også til denne sygdomsenhed
  • Sygdommen klassificeres som akut, hvis den er mindre end 2 uger gamle, og kronisk hvis de er ældre
  • Tilstanden kan udvikle sig hurtigt og kompliceres med lokal iskæmi, hjertetamponade og ruptur

Klassifikation

  • Den mest benyttede - og den mest enkle - opdeling er Stanford klassifikationen2,3
    • Type A: Alle dissektioner, der inddrager aorta ascendens, uanset om indgangporten, riften i intima eller entry er i aorta ascendens eller descendens. Entry kan også være i aorta descendens, idet dissektionen breder sig retrogradt
    • Type B: Alle dissektioner der ikke involverer ascendens. Entry findes oftest lige distalt for afgangen af venstre a. subclavia, hvorfra dissektionen i varierende grad breder sig distalt og evt. proximalt i arcus
  • Et intramuralt hæmatom og et penetrerende ulcus opfattes som potentielle forstadier til klassisk aortadissektion og ruptur1,4

Forekomst

  • Forekomsten er lidt usikker, men populationsbaserede undersøgelser peger på en incidens på 2-3,5 per 100.000 indbyggere, svarende til et sted mellem 100 og 200 nye tilfælde om året i Danmark1

Ætiologi og patogenese

Degenerative forandringer

  • Den hyppigste årsag til degenerationen er hypertension og arteriosklerose. 75 % af patienterne har hypertension

Andre ætiologiske faktorer

  • Arvelige bindevævssygdomme, specielt Marfans og Ehlers-Danlos syndrom (udgør ca. 5 %)
  • Kongenitte kardiovaskulære abnormiteter - coarctatio aortae, åbentstående ductus arteriosus og bikuspide aortaklapper (udgør få procent)
  • Cystisk media degeneration (udgør ca. 20 %)
  • Traume inkl. iatrogen dissektion efter endovaskulære procedurer

Disponerende faktorer

  • Hypertension er tilstede hos 75 %
  • Bindevævssygdomme som Marfans syndrom og Ehlers-Danlos syndrom
  • Nylig hjertekateterisering, klap- eller aortakirurgi
  • Kokainmisbrug

ICPC-2

ICD-10

  • I71 Aorta-aneurisme og aortadissektion
    • I71.0 Aortadissektion UNS
    • I71.1 Rumperet torakalt aorta-aneurisme
    • I71.3 Rumperet abdominalt aorta-aneurisme
    • I71.5 Rumperet torakoabdominalt aorta-aneurisme
    • I71.8 Rumperet aorta-aneurisme UNS
  • Q25 Medfødte misdannelser i de store arterier
    • Q25.4 Anden medfødt misdannelse i aorta

Diagnose

Diagnostiske kriterier

  • CT eller MR kan vise dobbeltlumen, breddeøget aorta, lækage eller anden patologi foruden udbredelsen og organ malperfusion kortlægges
  • Transøsofageal ekkokardiografi i den akutte fase vil vise dobbelt lumen af aorta
  • Arteriografi giver supplerende information om udbredelse og om tilstanden af de store sidegrene som de viscerale arterier

Differentialdiagnoser

Sygehistorie

  • Pludselig indsættende stærke smerter i bryst og/eller ryg mellem skulderbladene evt. med udstråling til hals, kæbe eller arme
  • Tegn på hjerteinsufficiens?
    • Dissektionen kan involvere aortaroden og forårsage aortainsufficiens med efterfølgende hjertesvigt på grund af behov for øget minutvolumen eller ruptur til perikardiesækken forårsager pumpesvigt
  • Koronariskæmi?
    • Dissektionen kan blokere for blodstrømmen i højre koronararterie og medføre myokardieiskæmi
  • Iskæmi i andre organer?
    • Iskæmiske symptomer, som kan være forbigående, optræder hos 10-20 % af patienterne og kan inkludere forskellige neurologiske manifestationer som slagtilfælde, TIA, paraparese pga. rygmarvsiskæmi - foruden kardial-, ekstremitets-, renal- eller tarmiskæmi
  • Andre mindre hyppige komplikationer?
    • Der kan foreligge vena cava superior syndrom, hæshed som følge af pres mod recurrensnerven, Horners syndrom og svælgproblemer

Differentialdiagnosen overfor akut koronar syndrom

  • Symptomerne kan ikke adskilles
  • Smerterne kommer i løbet af sekunder og kan være mere akutte end ved hjerteinfarkt
  • Mistænk tilstanden ved bryst- eller abdominalsmerter som flytter sig - og specielt hvis pulsforholdene i a. radialis ændrer sig: pludselig ophævet puls og arm iskæmi, der spontant retter sig
  • Smerterne stråler fra prækordiet og bag til mellem skulderbladene, jf. ligheden med angina pectoris
  • Kraftige smerter, som responderer dårligt på antianginøs medicin og analgetika

Disponerende faktorer

Kliniske fund

  • Palper perifere pulse bilateralt: i a. carotis, a. radialis og a. femoralis:
    • Diskrepans i puls forekommer hos 31 %5
    • Hvis der er forskel i blodtryk eller puls mellem de to arme, øger det sandsynligheden for aortadissektion
  • Dissektionen kan blokere for a. subclavia på venstre side, hvorved pulsen i venstre a. radialis forsvinder eller svækkes, ligesom blodtrykket nedsættes
  • Manglende lyskepuls tyder på, at dissektionen er gået ned mod aortabifurkaturen og blokerer a. iliaca
  • Palper abdomen
  • Lammelse af underekstremiteterne forekommer i sjældne tilfælde som følge af afklemning af lumbal og spinal arterier
  • Påvirket nyrefunktion eller tarmiskæmi forekommer, hvor de viscerale arterier afklemmes

Blodtryk

  • Er forhøjet hos 3/4
  • Kontrol af patientens blodtryk på mindst 2 ekstremiteter er vigtig for at få så nøjagtigt et indtryk af blodtrykket som muligt, hvilket er nødvendigt for at titrere de vasoaktive medikamenter, der bruges. Som regel antages det højest målte blodtryk som det korrekte mål

Supplerende undersøgelser i almen praksis

  • Ikke aktuelt

Andre undersøgelser

  • Det overordnede formål med de billeddiagnostiske undersøgelser er at
    • bekræfte eller afvise mistanken
    • påvise eller udelukke dissektionsmembran
    • lokalisere entry
    • ved A dissektioner: vurdere graden af aortainsufficiens, om der er perikardieeksudat, og om der er dissektion ud i carotiderne

EKG

  • Type A-dissektioner kan give EKG-forandringer pga. affektion af koronarkar6
  • Fordi den bageste dele af aortaroden ofte er involveret, kan hjerteiskæmi ramme højre koronararterie og fremtræde som et bagvægsinfarkt på EKG med ST-elevation

Blodprøver

Ultralyd

  • Ultralyd i form af transthorakal ekko-kardiografi kan anvendes som en hurtig orienterende undersøgelse, men sensitiviteten er kun ca. 70 %, og undersøgelsen kan ikke bruges til at udelukke dissektion. Dertil kommer, at specificiteten er dårlig

Røntgen af thorax

  • Viser om der foreligger et breddeforøget mediastinum
    • Sensitivitet er ca. 60 %, men specificiteten er lav3
    • Fund af normal aorta og mediastinum gør diagnosen mindre sandsynlig

Ekko-kardiografi

  • Transøsofageal ekko-kardiografi (TEE) kan give diagnosen med nær 100 % sensitivitet og specificitet. Man ser dobbeltlumen i aorta, hvilket er patognomisk. Kan udføres med patienten i sygesengen
  • En metaanalyse konkluderede, at transøsofageal ekkokardiografi, spiral CT og MR var ligeværdige undersøgelser7

CT

  • Diagnosen stilles bedst med spiral CT med brug af røntgen-kontrast. Tæt på 100 % specificitet og sensitivitet og kan udføres hurtigt
  • CT kan vise dobbeltlumen, breddeøget aorta, lækage eller anden patologi
  • Hvis en tidlig CT undersøgelse er usikker, kan det være relevant at foretage transøsofageal ekkokardiografi eller MR af thorax
  • Angiografi giver tillægsinformation om dissektionens udbredelse, entry og reentry samt relationen til aortas sidegrene

MR

  • Kan bruges ved spørgsmål om lækage og hæmatomdannelse, hvis CT ikke er konklusiv. MR er mindre velegnet i den akutte fase, da monitoreringsforholdene er vanskelige, og undersøgelsen tager noget tid at udføre og tolke

Hvornår skal patienten henvises

  • Altid ved mistanke om akut dissektion
  • Varsle sygehuset om den tentative diagnose

Behandling

Behandlingsmål

  • Redde patientens liv
  • Lindre smerter
  • Sænke blodtrykket
  • Begrænse organkomplikationer

Generelt om behandlingen

  • Hurtig afklaring i forhold til hjerteinfarkt er nødvendig, fordi trombolytisk behandling, som kunne være relevant ved myokardieiskæmi, er absolut kontraindiceret6

Sygehusbehandling

  • Den initiale behandling består i at få hjertefrekvensen og blodtrykket under kontrol, lindre patientens smerter samt give ilt og sikre intravenøs adgang8,3
  • Næsten alle med type A dissektion tilbydes operation, idet mortaliteten er 1-2 % per time efter symptomdebut1,8

Medikamentel behandling

Blodtrykssænkning

  • Ved klinisk mistanke om dissektion indledes styrbar intravenøs blodtrykssænkning til BT niveau på 100-120 mm Hg (hypertonikere 120 - 140 mm Hg):
    • Kombineret alfa- og betablokkere som labetalol er førstevalg
    • Glycerylnitrat kan bruges, hvis der er angina pectoris eller hjertesvigt
    • Natrium-nitroprussid kan også bruges i den initiale fase
  • Når situationen er stabiliseret
    • Overgang til perorale antihypertensiva
      • Sædvanlig kombination af flere antihypertensiva

Smertestillende

  • Der gives ved behov morfin mod smerter

Anden behandling

Aortadissektion type A

  • Skal principielt opereres akut eller halv-akut på grund af den dårlige prognose ved konservativ behandling, men evt. kontraindikationer må afvejes individuelt
  • Patienten skal snarest overføres til et kardiologisk/thoraxkirurgisk center, hvor operationen kan udføres under brug af hjerte-lungemaskine
  • Ved diskret eller ingen aortainsufficiens indsættes karprotese i aortaascendens. Ved væsentlig aortainsufficiens udskiftes både aortaklapper og aorta ascendens med en såkaldt compositegraft
  • Oftest er det ikke muligt at resecere hele dissektionen, men operationen omdanner en A-dissektion til en B-dissektion, således at der ikke længere er risiko for hjertetamponade, og aortaklapperne/koronarkarrene er beskyttede3

Aortadissektion type B

  • Patienten skal ligge på kardiologisk intensiv afdeling med mulighed for monitorering af arterie og centralt venetryk
  • Den intravenøse blodtryksregulation erstattes gradvist af peroral behandling
  • Blærekateter anlægges således, at timediureser kan monitoreres
  • Smertebehandling er vigtig og torakal epiduralanæstesi kan være nyttig
  • Endovaskulær terapi med fenestrering af dissektionsmembranen og eller indsættelse af stentgraft bruges i tiltagende omfang, ligesom den mindre invasive endovaskulære teknik erstatter kirurgisk behandling som skitseret herunder8,4
  • Kirurgi er indiceret ved
    • blødning som følge af ruptur
    • refraktære smerter
    • visceral iskæmi eller tegn til iskæmi i underekstremiteterne forårsaget af, at den falske lumen har okkluderet arterierne
    • nyreinsufficiens

Intramuralt hæmatom

  • Behandles som A- eller B dissektioner afhængig af lokalisationen - dog anses hæmatom i aorta ascendens ikke som absolut operationskrævende

Forebyggende behandling

  • Jf. atherosklerose generelt
  • Behandle hypertension
  • Et randomiseret multicenter studie, der sammenlignede konservativ behandling med stentbehandling af B-dissektioner, kunne ikke vise nogen fordel ved stentbehandling2

Observation

  • Akut stabilisering af kredsløbet
    • Sikre intravenøs adgang
    • Sørge for kardial monitorering, puls og blodtryk måles regelmæssigt
    • Bestemme blodtype og bestille blod
  • Kardial monitorering
    • Patienten kobles til skop med kontinuerlig EKG-overvågning
    • Puls måles regelmæssig
  • Blodtryk
    • Kontrol af patientens blodtryk på mindst 2 ekstremiteter er vigtig for at få nøjagtige blodtryksmål som vejledning for den vasoaktive behandling
    • Som hovedregel bruges det højest målte blodtryk som den korrekte måling
    • Et systolisk blodtryk på 100-120 mm Hg er ønskelig
  • Smertekontrol
    • Analgetika gives, indtil der er opnået adækvat smertekontrol

Forløb, komplikationer og prognose

Forløb

  • Starter med pludselige smerter i brystkassen, maven og eller ryggen. Smerterne kan hurtigt flytte sig og progrediere
  • Tilstanden kan progrediere hurtigt til kredsløbs shock og død

Komplikationer

  • Aortaruptur
    • Ind i brysthulen eller i bughulen giver hurtigt kredsløbssvigt og død
  • Hjertetamponade
    • Ved type A dissektion kan dissektionen bryde igennem til perikardiet, hvorved der hurtigt opstår hjertetamponade, som kan føre til døden, med mindre diagnosen stilles hurtigt og håndteres umiddelbart
  • Aortainsufficiens
    • Kan komplicere en dissektion
  • Lokale arteriel insufficiens
    • Dissektionen, og deraf følgende trombedannelse, kan afbryde blodforsyningen til de organer, der forsynes via sidegrene fra aorta f.eks. hjernen, armene, benene, nyren eller tarmen
  • Torakalt aortaaneurisme
    • En aortadissektion kan på sigt føre til udvikling af et torakalt aortaaneurisme

Blokering af afgangsarterier fra aorta

  • Apopleksi ved blokering af a. carotis
  • Paraplegi ved blokering af interkostal- eller lumbalarterier
  • Infarkt af tarm ved obstruktion af mesenterialarterierne
  • Nyresvigt, hvis nyrearterierne blokeres
  • Hjerteinfarkt kan opstå ved retrograd dissektion ud i koronararterierne
  • Akut ekstremitetsiskæmi ved blokering af aorta, iliaca eller femoral arterierne

Prognose

  • Ubehandlet er prognosen dårlig - især for type-A dissektion
  • Ruptur fører i de fleste tilfælde til død
  • For type A er mortalitetsrisikoen 1-2 % per time ubehandlet, ca. 33 % i løbet af de første 24 timer, 50 % indenfor 48 timer og 75 % indenfor 2 uger. Den perioperative mortalitet er ca. 20 %, og 5 års overlevelsen er ca. 75 %3
  • For type B er mortaliteten efter medicinsk behandling 5-8 % indenfor 2 uger og 5 års overlevelsen er ca. 75 %3
  • Det er uklart, om intervention ved type B uden tegn på perifer iskæmi bedrer prognosen

Patientinformation

Hvad findes af skriftlig patientinformation

Opfølgning

Plan

  • På sygehuset
  • En nøjagtig opfølgning er vigtig, fordi der kan opstå komplikationer over tid - blandt andet aneurismedannelse

Hvad bør man kontrollere

  • Det vigtigste er stram BT kontrol, BT < 130/80 mm Hg via egen læge evt. i samarbejde med lokal medicinsk afdeling
  • Mange centre foretager rutinemæssigt billeddiagnostisk kontrol, f.eks. CT eller MR efter 1,3 og 12 mdr. efter debut og herefter årligt, med henblik på evt. aneurisme-dannelse eller redissektion. Erfaringerne viser, at patienterne ikke behandles, med mindre de udvikler symptomer8,3

Illustrationer

Kilder

Relevante lover og forskrifter

Referencer

Fagmedarbejdere

  • Torben V. Schroeder, overlæge, professor, dr.med., Rigshospitalet, Karkirurgisk Klinik RK, 3111
  • Bjarne V. Lühr Hansen, ph.d., Syddansk Universitet, lektor, alm. prakt. læge, Odense

Datoer

  • Publiceret: 06.10.2008
  • Seneste faglige revidering: 19.03.2012
  • Seneste redaktionelle revidering: 19.03.2012