Akantolytisk dermatose

• Grovers sygdom, transient akantolytisk dermatose
• Akantolyse betyder, at keratinocytterne i epidermis er dissocierede fra hinanden
• Beskrives gerne som en benign, selvbegrænsende (forbigående) tilstand, men er ofte vedvarende og vanskelig at behandle¹
• Tilstanden blev for første gang beskrevet i sin helhed af Grover i 1970²

• Tilstanden anses at være sjælden, men eksakte prævalenstal mangler
• Stor lighed med andre kliniske tilstande og variable histopatologiske fund gør, at tilstanden sandsynligvis er underdiagnosticeret
• Mænd rammes tre gange så hyppigt som kvinder
• Tilstanden optræder hyppigst blandt midaldrende mænd, men tilfælde er rapporteret også blandt børn

• Årsagen er ukendt, og den eksakte patogenese er heller ikke afdækket
• En række faktorer er blevet foreslået som mulige årsager eller udløsende faktorer³
  • Varme og sved
  • Langvarigt sengeleje
  • Sollys
  • Ioniserende stråler
  • Nyresvigt
  • Mekanisk irritation
• Den hyppigst beskrevne association er med varme eller sved og immobilisation. Obstruktion af svedkirtlerne er blevet postuleret at være skyld i tilstanden, men da sygdommen synes at være hyppigere om vinteren end om sommeren, er det næppe hele forklaringen⁴
• Mange patienter har haft mere soleksponering end gennemsnittet
• Virale, bakterielle og andre patogener er blevet foreslået, men ingen årsagssammenhæng er etableret

• Tilstanden synes at forekomme oftere blandt patienter med atopisk dermatit

• S99 Hudsygdom IKA Linkportalen

• L11.1 Dermatosis acantholytica transitoria (Grover)

• Typiske kliniske fund, evt. bekræftet ved histologi

• Dermatitis herpetiformis
• Follikulit
• Pityriasis rosea
• Herpes simplex
• Herpes zoster
• Insektbid
• Fnat

• Tilstanden giver kløende udslæt på brystet og ryggen. Intensiteten i kløen spænder fra let kløe til svær kløe
• Det kliniske billede korrelerer ofte ikke med graden af kløe. Nogle patienter med beskeden hudlidelse kan klage over betydelig kløe, mens andre med mange hudlæsioner har få eller ingen øvrige symptomer
• Ingen systemiske symptomer er forbundet med tilstanden⁵

Akantolytisk dermatose

• Udslættet begynder ofte som et udbrud over brystet og øvre del af ryggen⁶ og kan sprede sig
• Hårbunden, ansigtet, håndflader og fodsåler rammes ikke⁶
• De individuelle læsioner er erytematøse keratotiske papler, som forbliver diskrete og som ikke smelter sammen. Ofte er læsionerne eroderede og crusta-belagte
• Nogle gange kan læsionerne være aknelignende, vesikulære, pustuløse og helt undtagelsesvis bulløse
• Selv om den hyppigste præsentationsform er udbredte, spredte papler, kan tilstanden nogle gange antage et zosteriformt eller ensidigt mønster⁷

• Tænk på scabies som differentialdiagnose og udeluk dette, så vidt muligt
• Evt. stansebiopsi

• Histologi
  • Typisk foreligger fokal akantolyse og dyskeratose
  • Spongiose ses som regel også. Fund af spongiose og akantolyse i samme prøve bør give mistanke om akantolytisk dermatose (Grovers sygdom)

• Ved usikkerhed om diagnosen og ved manglende effekt af behandlingen

• Dæmpe generne

• Der findes ingen randomiserede, kliniske studier om behandling af Grovers sygdom⁸
• Potente binyrebarkhormoncremer kan være effektive og dæmpe inflammationen og kløen⁸
• Perorale steroider, UV-B, psoralen + UV-A (PUVA) er rapporteret at have effekt i hårdnakkede tilfælde⁹
• Nogle tilfælde er refraktære over for al behandling

Forslag til strategi

• Ingen diæter påvirker sygdommen
• Stærk varme og sved vil ofte føre til øgede gener. Aktiviteter, som fører til varme og sved bør undgås^6,10
• Fugtighedscreme

• Lokale, potente kortikosteroider
• Antihistaminer (selv om kløen ikke er histaminudløst)
• Systemisk binyrebarkhorman - kortvarig kur (dage/uger).
• Systemisk retinoidbehandling (hos dermatolog)

• UV-behandling hos dermatolog

• Tilstanden kan være forbigående, kronisk eller recidiverende⁸

• Læsionerne kan medføre pigmentændringer

• Transitorisk akantolytisk dermatose (Grovers sygdom) opfattes som en selvbegrænsende tilstand, som forsvinder i løbet af uger til måneder, men den kan komme tilbage

• Tilstanden lader sig lindre, men ikke helbrede, og årsagen er ukendt
• Behandlingen er lindrende, men sygdommen går over af sig selv.

• Grovers sygdom

• Zabawski EJ Jr., Cockerell CJ. Transient acantholytic dermatosis. eMedicine, last updated April 28, 2009. [url]http://emedicine.medscape.com/article/1124347-overview[/url]
• Riemann H, High WA. Grover's disease (transient and persistent acantholytic dermatosis). UpToDate, last updated Dec 5, 2008.

• Det finnes ingen kvalitetsstudier av behandlingseffekter

1. Zabawski EJ Jr., Cockerell CJ. Transient acantholytic dermatosis. eMedicine, last updated April 28, 2009. http://emedicine.medscape.com/article/1124347-overview
2. Grover RW. Transient acantholytic dermatosis. Arch Dermatol 1970; 101: 426-34. PubMed
3. Quirk CJ, Heenan PJ. Grover's disease: 34 years on.. Australas J Dermatol 2004; 45: 83. PubMed
4. Scheinfeld N, Mones J. Seasonal variation of transient acantholytic dyskeratosis (Grover's disease). J Am Acad Dermatol 2006; 55: 263-8. PubMed
5. Kanzaki T, Hashimoto K. Transient acantholytic dermatosis with involvement of oral mucosa. J Cutan Pathol 1978; 5: 23-30. PubMed
6. Parsons JM. Transient acantholytic dermatosis (Grover's disease): a global perspective. J Am Acad Dermatol 1996; 35: 653. PubMed
7. Liss WA, Norins AL. Zosteriform transient acantholytic dermatosis. J Am Acad Dermatol 1993; 29: 797-8. PubMed
8. Riemann H, High WA. Grover's disease (transient and persistent acantholytic dermatosis). UpToDate, last updated Dec 5, 2008. UpToDate
9. Breuckmann F, Appelhans C, Altmeyer P, Kreuter A. Medium-dose ultraviolet A1 phototherapy in transient acantholytic dermatosis (Grover's disease). J Am Acad Dermatol 2005; 52:169. PubMed
10. French LE, Piletta PA, Etienne A, et al. Incidence of transient acantholytic dermatosis (Grover's disease) in a hospital setting. Dermatology 1999; 198: 410. PubMed
11. Fantini F, Kovacs E, Scarabello A. Unilateral transient acantholytic dermatosis (Grover's disease) along Blaschko lines. J Am Acad Dermatol 2002; 47: 319-20. PubMed
12. Helfman RJ. Grover's disease treated with isotretinoin. Report of four cases. J Am Acad Dermatol 1985; 12: 981-4. PubMed

• Tove Agner, overlæge, dr. med., Dermatologisk-venerologisk afd. Bispebjerg Hospital
• Hans Christian Kjeldsen, speciallæge i almen medicin, ph.d., Aarhus Universitet, afd. for almen medicin. Praktiserende læge, Århus
• Terje Johannessen, professor i allmennmedisin, Institutt for samfunnsmedisinske fag, Norges teknisk-naturvitenskapelige universitet, Trondheim (tilpasning til NEL)

• Publiceret: 05.01.2011
• Seneste redaktionelle revidering: 04.01.2011