• Obstetrik
  •  : Tilstande og sygdomme
  •  : Akut fedtlever i graviditeten
   Udskriv

Kommentar til artiklen

Kontakt redaktionen

Akut fedtlever i graviditeten

Lægehåndbogen - http://www.laegehaandbogen.dk

Akut fedtlever i graviditeten

Basisoplysninger

Definition

  • Graviditetsspecifik tilstand med akut udvikling af fedtlever og multiorgansvigt

Forekomst

  • Der findes ikke danske tal over forekomsten
  • Incidens: 1 tilfælde per 10.000 fødsler til 1 tilfælde per 15.000 fødsler1,2
    • Dette vil sige ca. 4-5 tilfælde årligt i Danmark

Ætiologi og patogenese

  • Årsagen er ukendt, sygdommen er ikke relateret til anden leversygdom
  • Defekt fedtsyreoxidation (familiær mangel på langkædet 3-hydroxy CoA dehydrogenase (LCHAD) i mitochondrierne på den føtoplacentære side kan disponere til akut fedtlever
  • Der kan påvises infiltration af fedtpartikler i levercellerne i form af mikrovesikler

Disponerende faktorer

  • Ingen kendte
  • Nogen øget risiko for recidiv i senere graviditeter

ICPC-2

ICD-10

  • O26.6 Morbi hepatis gravidarum, parturientium et puerperarum

Diagnose

Diagnostiske kriterier

  • Leversvigt, klinisk og biokemisk, i 3. trimester graviditet

Differentialdiagnoser

  • HELLP-syndrom (hæmolyse, lave thrombocytter, forhøjede leverenzymer)
    • Kan være vanskelig at adskille fra akut fedtlever
  • Alvorlig præeklampsi
  • Intrahepatisk (obstetrisk) cholestase
  • Hæmolytisk-uræmisk syndrom
  • Trombotisk trombocytopenisk purpura
  • Hepatitis (virus hepatitis og autoimmune hepatitis)

Sygehistorie

  • Sygdomsudvikling fra få dage og op til 1-2 uger
  • Påvirket almentilstand med kvalme, opkastninger og mavesmerter
  • Hudkløe
  • Hos nogle anorexi og udvikling af gulsot
  • Eventuelle blødninger fra underlivet eller gastrointestinalkanalen, evt. hudblødninger

Kliniske fund

  • Medtaget/svækket almentilstand
  • Icterus
  • Ofte forhøjet blodtryk og tegn til præeklampsi
  • Ubehandlet udvikling af multiorgansvigt: leversvigt, DIC, nyresvigt, encefalopati

Supplerende undersøgelser i almen praksis

  • Hb - lav
  • ALAT, ASAT, bilirubin
    • Som regel forhøjet tidligt i forløbet
  • Thrombocytter - ofte reduceret antal
  • Leukocytter - forhøjet
  • Blodsukker - lavt

Hvornår skal patienten henvises?

  • Indlægges akut ved mistanke om tilstanden

Behandling

Behandlingsmål

  • Livstruende tilstand, hvor hurtig og avanceret behandling kan være livreddende for både mor og barn

Generelt om behandlingen

  • Hurtig forløsning
  • Generel intensivbehandling

Forløb, komplikationer og prognose

Forløb

  • Ubehandlet er dette en tilstand med meget høj dødelighed for både mor og barn

Prognose

  • Der opgives en dødelighed hos mor på omkring 7-18% (var tidligere 70-80%)
  • Prognosen forbedres ved tidlig diagnose og forløsning og intensivbehandling af multiorgansvigt
    • De fleste som overlever får ingen varige senfølger
  • Perinatal dødelighed for barnet angives til 9-23%3

Patientinformation

Hvad findes af skriftlig patientinformation

Kilder

Referencer

Fagmedarbejdere

  • Anja Pinborg, 1. reservelæge, dr.med, Gynækologisk/Obstetrisk Klinik, Rigshospitalet, Københavns Universitet
  • Bjarne V. Lühr Hansen, ph.d., Syddansk Universitet, lektor, alm. prakt. læge, Odense
  • Bjørg Lorentzen, overlege, dr. med., spesialist fødselshjelp og kvinnesykdommer, Rikshospitalet, Oslo
  • Ingard Løge, spesialist allmennmedisin, redaktør Norsk Elektronisk Legehåndbok

Datoer

  • Publiceret: 11.12.2009
  • Seneste redaktionelle revidering: 11.12.2009