Akustikusneurinom

• Vestibulært schwannom
• En histologisk godartet, langsomt voksende svulst som udgår fra de schwannske celler omkring n. vestibularis i den indre øregang
• Dette er den hyppigste primære infratentoriale svulst (6% af primære intrakranielle svulster)¹

• Incidens
  • I Danmark diagnosticeres hvert år omkring 100 nye tilfælde²
  • Antallet er stigende, hvilket skyldes større opmærksomhed samt bedre diagnostiske muligheder med CT og MR³
• Alder og køn
  • Diagnosticeres almindeligvis omkring 60-årsalderen, og er lige hyppig hos kvinder og mænd
• Akustikusneurinom repræsenterer omkring 10 % af alle intrakranielle svulster og 90% af svulster i den cerebellopontine vinkel²

• En histologisk godartet, langsomtvoksende svulst som udgår fra de schwannske celler omkring n. vestibularis i indre øregang og ligger derfor i vinklen mellem cerebellum og pons
• I kraft af sin lokalisation kan svulsten med tiltagende størrelse medføre betydelig morbiditet pga. tryk mod hjernestamme og cerebellum
• I under 5 % af tilfældene er de bilaterale, og er da almindeligvis knyttet til neurofibromatose type 2

• H75 Svulst i øre Linkportalen

• D33.3B Neurinoma nervi acustici
  • Godartet svulst i kranienerve

• Sygehistorie og kliniske fund kan give mistanke om tilstanden
• Tilstanden påvises ved MR, CT

• Meningeom
• Facialisneurinom
• Metastase
• Epidermoid

• Variable symptomer
• Hørenedsættelse, ensidig og progredierende er almindeligvis de første symptomer
• Svimmelhed og ensidig øresusen er sjældnere tidlige symptomer
• Hovedpine
• I et norsk materiale tog det gennemsnitlig 2-3 år fra første symptom til diagnosen blev stillet²

• Ensidig sensorineural (perceptiv) hørenedsættelse, særlig i diskanten
• N. trigeminus kan blive afficeret og kan give svækket kornearefleks og nedsat sensibilitet i ansigtet ved store svulster
• Store svulster kan komprimere cerebellum/hjernestamme med øget intrakranielt tryk med kvalme, hovedpine og papilødem
• Facialisparese er sjælden

• Audiometri viser ensidig hørenedsættelse, ofte med dårlig talediskrimination

Hos specialist

På sygehus

• Henvis til ØNH-læge ved ensidig hørenedsættelse, øresusen, svimmelhed eller uforklaret ørepine⁶

• Kontrol af svulsten, fjerne svulsten

• Se også hjernesvulster hos voksne
• Patienten bør vurderes af center med kompetence for forskellige typer behandling
• Akustikusneurinomer giver sjældent invaliderende symptomer de første måneder og år
• Hos ældre eller skrøbelige patienter skal der ske en grundig afvejning af risiko versus nytte
• For mindre tumorer (<= 15 mm) vælger man ofte at afvente udviklingen, "wait-and-scan", for så kun at tilbyde behandling dersom svulsten vokser mere end 2 mm pr. år i diameter i den cerebello-pontine vinkel eller giver progredierende symptomer⁷
• Tumorer over 15 mm vil som regel blive opereret
• Cystiske svulster (ca. 5%)
  • Kan have et eksplosivt vækstmønster og bør opereres²

Behandlingsalternativerne

• Antiemetika ved vertigo

• Indikationer
  • Kirurgi er den eneste måde at fjerne svulsten på
  • Er nødvendig ved større svulster som komprimerer hjernestammen
  • Patienter med invaliderende svimmelhed er ofte tjent med operativ fjernelse af svulsten selv om den er lille
    • N. vestibularis destrueres, og rehabilitering af balancen kan blive meget tilfredsstillende hos de fleste
• Metode
  • Mikrokirurgi udført translabyrintært eller suboccipitalt²
  • Betydelig kirurgisk erfaring er nødvendig for at undgå komplikationer og postoperativ morbiditet
• Komplikationer
  • Hovedproblemet ved disse operationer er at bevare n. facialis, som ofte ligger som et tyndt slør over svulstkapslen
  • Ved hjælp af mikrokirurgisk teknik og peroperativ neurofysiologisk kortlægning er det som regel mulig at bevare facialisnerven også ved store akustikusneurinomer⁸
  • Hørelsen går som regel tabt på den opererede side, men ved små akustikusneurinomer kan man bevare noget⁹
  • Omkring 50% af opererede patienter synes at opleve dårligere livskvalitet efter operationen sammenlignet med tiden før¹⁰

• Stereotaktisk ekstern bestråling^2,1
  • Er et alternativ til operation ved svulster som er mindre end ca. 2,5 cm i diameter^11,12
  • Er stereotaktisk fraktioneret bestråling hvor svulsten får en høj engangsstråledosis
  • Strålefeltet kan formes nøjagtig efter svulstens form og størrelse
  • Dosisfaldet er kraftig i periferien af strålefeltet, hvorved omgivelsene får ringe strålebelastning
• For små svulster er behandlingsresultaterne relativt ligeværdige med kirurgi, hvad angår svulstkontrol og komplikationer

• Vækstpotentialet ved akustikusneurinom varierer¹³, og svulsten kan ophøre med at vokse, særligt hos ældre¹⁴
• De fleste svulster (ca. 3/4) vil ikke vokse over mange år. Særligt de små intrakanalikulære svulsterne (som alene er i indre øregang), vil i 80% af tilfældene kun udvise lille vækstpotentiale

• Facialisparese
  • Er en komplikation både ved kirurgi af større svulster og ved strålekniv (sjælden)
  • Facialisfunktionen postoperativt er nøje relateret til størrelsen på svulsten
  • Kontinuerlig monitorering af facialisnerven under operationen øger chancen for at bevare nervefunktionen
• Hørelsen går almindeligvis tabt på det øre som opereres
  • Ved små svulster kan man i en del tilfælde bevare den resterende hørelse

• Moderne diagnostik og behandling har bedret udsigterne dramatisk for patienter med akustikusneurinom. Det er derfor vigtigt at komme til et center med betydelig erfaring og forskellige tilbud af behandling
• Prognosen er afhængig af svulstens størrelse
  • Små svulster har meget lille morbiditet og tilnærmet ingen mortalitet ved kirurgi eller strålekniv-behandling
  • Større svulster, mere end 3 cm i CP-vinkel, har ca 1 % mortalitet
  • Livskvaliteten er for de fleste god efter behandling, men hørenedsættelse, evt. facialisparese og ustadighed, vil kunne forringe livskvaliteten. Et flertal kan gå tilbage til arbejdet efter 3-6 mdr.
• Svulstens størrelse
  • Det er ingen sikker korrelation mellem varighed af symptomerne og størrelsen på svulsten¹³
  • Det er heller ikke korrelation mellem høretabets progression og vækst af svulsten²

• Opfølgning ved specialist
• Ved påvist asymmetrisk hørenedsættelse bør den kliniske og audiologiske undersøgelse gentages i løbet af 6-12 måneder

• Ved observation følges svulsten initialt med 6 mdr. mellemrum, det samme efter strålebehandling. For de mindre, intrameatale tumorer, kan intervallet være 12 mdr.
• Ved kirurgi kontrolleres svulsten gerne efter 1 år med MR

• Godartet svulst
• MR/CT skal vurderes af kyndigt team
• Kan observeres i flere år ved små svulster

• Akustikusneurinom
• Dansk Acusticusneurinom Forening, www.acusticusneurinom.dk

• Strålekniv

• Buegange og nerve
• Øre, illustration, oversigt

1. Helseth E, Meling T, Lundar T, et al. Intrakraniale svulster hos voksne. Tidsskr Nor Lægeforen 2003; 123: 456-61. Tidsskriftet
2. Møller P, Myrseth E, Pedersen P-H, Kråkenes J, Larsen JL, Moen G. Behandling av akustikusnevrinom. Tidsskr Nor Lægeforen 2002; 122: 1467-70. Tidsskriftet
3. Tos M, Charabi S, Thomsen J. Incidence of vestibular schwannomas. Laryngoscope 1999; 109: 391-3. PubMed
4. Swan IR. Diagnostic vetting of individuals with assymmetric sensorineural hearing impairments. J Laryngol Otol 1989; 103: 823-6. PubMed
5. The Royal College of Radiologists. Making the best use of a Department of Clinical Radiology. Guidelines for doctors. Fourth edition. London: The Royal College of Radiologists, 1998
6. Moffat DA, Baguley DM, Evans RA, Hardy DG. Mastoid ache in acoustic neuroma. J Laryngol Otol 1989; 103: 1043-4. PubMed
7. Stangerup SE, Caye-Thomasen P, Tos M, Thomsen J. The natural history of vestibular schwannoma. Otol & Neurotol 2006; 27: 547-52.
8. Samii M, Matthies C. Management of 1000 vestibular schwannomas (acustic nevromas): the facial nerve - preservation and restitution of function. Neurosurg 1997; 40: 684 - 95. PubMed
9. Matthies C, Samii M. Management of vestibular schwannomas (acustic nevromas): the value of nevrophysiology for evaluation and prediction of auditory function in 420 cases. Neurosurg 1997; 40: 919 - 30. PubMed
10. Nikolopoulos TP, Johnson I, O'Donoghue GM. Quality of life after acoustic neuroma surgery. Laryngoscope 1998; 108: 1382-5. PubMed
11. Flickinger JC, Kondziolka D, Niranjan A, Lunsford D. Results of acoustic nevroma radiosurgery: an analysis of 5 years` experience using current methods. J Neurosurg 2001; 94: 1 - 6. PubMed
12. Foote KD, Friedman WA, Buatti JM, Meeks SL, Bova FJ, Kubilis PS. Analysis of risk factors associated with radiosurgery for vestibular schwannoma. J Neurosurg 2001; 95: 440 - 9. PubMed
13. Charabi S, Thomsen J, Tos M, Charabi B, Mantoni M, Borgesen SE. Acoustic neuroma/ vestibular schwannoma growth: past, present and future. Acta Otolaryngol 1998; 118: 327-32. PubMed
14. Pedersen CB, Jørgensen BG, Halaburt H. Acusticusneurinom: observation før operation. Ugeskr Læger 1993; 155: 449-52. PubMed

• Hunskår S (red). Allmennmedisin, klinisk arbeid. Oslo: ad Notam Gyldendal, 2003
• Kartush JM, Brackmann DE. Acoustic neuroma update. Otolaryngol Clin North America, 1996;29:377-92
• Tierney LM, McPhee SJ, Papadakis MA (eds). Current Medical Diagnosis & Treatment. Stamford: Appleton & Lange, 1998

• Lars Holme Nielsen, overlæge, øre-næse-halskirurgisk klinik, Rigshospitalet
• Bjarne Lühr Hansen, ph.d., Syddansk Universitet, lektor, alm. prakt. læge, Odense
• Terje Johannessen, professor i allmennmedisin, Institutt for samfunnsmedisinske fag, Norges teknisk-naturvitenskaplige universitet, Trondheim
• Per Møller, spesialist i øre/nese/hals, Haukeland sykehus og professor, Universitetet i Bergen

• Publiceret: 29.10.2010
• Seneste redaktionelle revidering: 29.10.2010