Acetylcholinreceptor-antistof (IgG)

• Koncentrationsbestemmelse af acetylcholinreceptor-antistof (AChR-antistof) i serum, målt i nmoL
• Synonymer: Anti-AChR; AChR-Ab
• Relaterede analyser: P-Titin-antistof; P-Muskelspecifik tyrosinkinasereceptor-antistof (IgG) (MuSK)
• AChR-antistof er antistoffer, som binder sig til acetylcholinreceptorerne i den tværstribede muskulaturs motoriske endeplade og forårsager myastenia gravis
  • Myasthenia gravis er en autoimmun sygdom, hvor muskelsvagheden skyldes cirkulerende antistoffer AChR-antistof (IgG), som blokerer eller destruerer acetylcholinreceptoren ved den postsynaptiske neuromuskulære endeplade, hvorved acethylcholins neurostimulerende effekt hæmmes, og muskelkontraktionen udebliver
    
    

    Aceltylcholinreceptor-antistof IgG

  • Sygdommen er ledsaget af muskelsvækkelse, kraftnedsættelse og øget trætbarhed – lokaliseret eller generaliseret
• I en normal neuromuskulær synapse er der en betydelig overkapacitet. 70 – 90% af acetylcholinreceptorerne skal være gået tabt, før det ved en nerveimpuls frigjorte acetylcholin ikke kan depolarisere den postsynaptiske membran over tærskelværdien og udløse en muskelkontraktion
  • Kan være forklaring på at nogle muskelgrupper oftere er involveret
• Niveauet af AChR-antistoffer varierer meget fra patient til patient, men hos den enkelte patient afspejler niveauet sygdomsaktiviteten
• Ved påvisning af AChR-antistof før 50 års alderen er der stor sandsynlighed for, at den tilgrundliggende årsag er et thymom
  • Påvisning af Titin-antistoffer er et stærkt indicium
• Ved påvisning af AChR-antistof før 50 års alderen er der stor sandsynlighed for, at der samtidigt foreligger autoimmun myopati
  • Påvisning af Titin-antistoffer kan støtte denne diagnose
• Hvis AChR-antistof er negativ, bør der suppleres med autoantistoffer mod muskelspecifik kinase (MuSK), en tyrosinkinasereceptor som er nødvendig for en normal neuromuskulær funktion
• Muskelsvækkelse med kraftnedsættelse og hurtig udtrætning kan også ses ved præsynaptiske neuromuskulære transmissionsdefekter
  • Lambert-Eatons syndrom
    • Antistofdannelse mod de præsynaptiske Ca⁺⁺ kanaler, hvorved disse nedbrydes og frigørelsen af acetylcholin reduceres

P-Acetylcholinreceptor-antistof

Svarafgivelse - Positive svar semikvantiteres:

• Mistanke om myastenia gravis
  • Diagnostik
    • Muskelkraftnedsættelse og udtrætning
  • Sygdomsmonitorering
  • Behandlingsmonitoreringsoperation
    • Acetylcholinesterasehæmmer
      • pyridostigmin
    • Immunsuppressiv behandling
    • Plasmaferese
    • Opfølgning efter operation

• Veneblodprøve
  • Serum – rør uden antikoagulans - rød prop med eller uden gel
• På samme rør kan udføres P-Titin-antistof og P-Muskelspecifik tyrosinkinasereceptor-antistof (IgG) (MuSK)

• Immunprecipitationsassay

Positiv for AChR-antistof

• Specialistopgave
• Neurofysiologiske undersøgelser
• Hvis AChR-antistof er positiv, bør der suppleres med Titin-antistof med henblik på påvisning af thymom eller ledsagende autoimmun myopati
• Hvis AChR-antistof er negativ suppleres med MuSK-antistoffer

• Hos 30–50% af patienterne med ocular myastenia kan AChR-antistoffer ikke påvises

• Acetylcholinreceptor-antistof IgG - Myastehnia gravis

Referencer

Fagmedarbejdere

Datoer