Affektkramper

• Affektkramper er en af de hyppigste ikke-epileptiske anfaldsformer i tidlig barnealder¹
• Det er en godartet, tilbagevendende tilstand hvor frustration, vrede eller smerte giver skrigeture som ender med, at barnet holder op med at trække vejret og bliver "væk" i nogle sekunder
• Anfaldene er skræmmende for forældrene, som tror, at barnet er dødt eller døende, og som oplever de ofte hyppige anfald som en belastning²
• Der er tre former:
  • Blå affektkramper (cyanotiske) (60 %)
  • Blege affektkramper (20 %)
  • Blandede affektkramper (20 %)

• Prævalens angives til 3-4 %
• Anfaldene debuterer hyppigst i 6-18-måneders alder, altid før 2-årsalderen, når deres maksimum i 1-2-årsalderen og forsvinder spontant senest ved skolealderen
• Som regel har barnet flere anfald om ugen
• Der er ingen kønsforskel

• Blå affektkramper (breath-holding spells)
  • Trigges af vrede, frustration eller smerte
• Blege affektkramper (pallid infantile syncope, reflex anoxic seizures)
  • Ses typisk efter mindre faldtraumer, forskrækkelse, frygt eller smerte
  • Udløser en vasovagalt betinget bradykardi eller kortvarig asystoli
• Blandede affektkramper
  • Trods de blå og blege formers formodede forskellige patofysiologi har nogle børn begge former

Patofysiologi

Disponerer jernmangel for affektkramper?

• Jernmangel
• En positiv familieanamnese forekommer hos 25 %

• N29 Symptom/klage fra nervesystem IKA Linkportalen

• R56.8C Affektkramper

• Diagnosen er klinisk og stilles på de karakteristiske anfald og triggerfaktorer
• Som regel er differentialdiagnosen overfor epilepsi let, men siden triggerfaktorer ikke altid er åbenbare, kan tilstanden mistolkes og fejlbehandles som epilepsi

• Epilepsi
• Andre ikke-epileptiske anfald
  • Synkope, migræne, cykliske opkastninger, benign paroksysmal vertigo, paroksysmal torticollis, søvnforstyrrelser (narkolepsi, natteskræk, søvngængeri), kuldegysninger
  • Vasovagale synkoper er sjældne hos børn under 12 år
• Adam-Stokes anfald (langt QT-syndrom)
  • Er meget sjældent
• Syg-sinus-syndrom
  • Er meget sjældent

• Blå affektkramper (breath-holding spells)
  • Trigges af vrede, frustration eller smerte
  • Barnet græder voldsomt, "skriger sig væk" og får respirationsstop af få sekunders varighed i eksspirationsfasen (op til 30 sekunder) med cyanose, nogle gange bevidsthedstab og slaphed, evt. med kramper af få sekunders varighed
  • Hele anfaldet varer mindre end 1 minut
  • Barnet genoptager som regel sin normale aktivitet i løbet af få minutter
• Blege affektkramper (pallid infantile syncope, reflex anoxic seizures)
  • Ses typisk efter mindre faldtraumer, forskrækkelse, frygt eller smerte
  • Startskriget er minimalt, før der udløses en vasovagalt betinget bradykardi eller kortvarig asystoli
  • Barnet bliver blegt, bevidstløst, slapt eller stift, får evt. kramper af få sekunders varighed og postparoksystisk træthed
    • Barnet mister gerne bevidstheden efter et enkelt gisp eller kort skrig; der er ikke den lange apnøperiode som ved blå affektkramper
  • Anfaldene varer typisk 10-30 sekunder, men føles for de chokerede forældre som en evighed
• Blandede affektkramper
  • Trods de blå og blege anfalds formodede forskellige patofysiologi har nogle børn begge former for anfald
• Hyppighed af anfald
  • Kan variere fra barn til barn og hos det enkelte barn fra flere anfald om dagen til enkelte anfald i løbet af et år

Spørgsmål til forældrene

• Normale fund udenfor anfald

• Tjek Hb, ferritin, jern

• EEG
  • Er kun indiceret ved behov for differentialdiagnostik versus epilepsi
  • Viser ved affektkramper normale forhold mellem anfald, men kan under anfald have et karakteristisk slow-flat-slow-mønster (tegn på cerebral anoksi) som udtryk for skiftende cerebral perfusion og neuronaktivitet
• EKG
  • Almindeligvis ikke nødvendigt
  • Ved mistanke om arytmi

• Ved usikkerhed om tilstanden kan være epilepsi
• Ved meget hyppige anfald

• Afdramatisering
• Evt. korrektion af jernmangel

• Information
  • Er i de fleste tilfælde eneste nødvendige behandling
  • Oplysning om at anfaldene er ufarlige kan bidrage til, at forældrene bliver mere rolige og til, at der optræder færre anfald
• Jernbehandling?
  • Effekten synes bedst, hvis der er påvist jernmangelanæmi⁹

• Kendskab til at anfaldene er ufarlige, kan bidrage til mindre stress omkring barnet, både udenfor og under anfald
• Forældrene skal vide, at anfaldene er ufrivillige, men at de ikke skal blive for eftergivende overfor barnet
• "Gør mindst muligt ud af anfaldene"

• Jern
  • En 8-ugers kur med jernsulfat 5-6 mg/kg/dag synes at være passende
• Piracetam
  • Antiepileptikum, ikke registreret i Danmark
  • Er vist at være effektivt, men bør kun anvendes i alvorlige, jernresistente tilfælde¹⁰

• Nogle børn med blege affektanfald og svær bradykardi har fået indsat pacemaker¹¹

• Anfaldene debuterer hyppigst i 6-18-måneders alder, altid før 2-årsalderen og forsvinder næsten altid spontant senest ved skolealderen

• Ingen

• Prognosen er god
• Langtidsprognosen er ufuldstændigt undersøgt, men der er ikke tegn på, at de kortvarige anoksiepisoder giver cerebrale skader; tilstanden opfattes som benign, både på kort og lang sigt²
• Der er ikke øget risiko for senere epilepsi

• Tilstanden er ufarlig
• "Gør mindst muligt ud af anfaldene" - undgå eftergivenhed overfor barnet og "belønning"

• Affektkramper

1. DiMario FJ Jr. Prospective study of children with cyanotic and pallid breath-holding spells. Pediatrics 2001; 107(2): 265-9. Pediatrics
2. Pedersen KW, Knudsen FU. Skal børn med affektkramper behandles med jern?. Ugeskr Læger 2004; 166: 2789-91. Ugeskrift
3. Holowach J, Thurston DL. Breath-holding spells and anemia. N Engl J Med 1963; 268: 21-3. NEJM
4. Daoud AS, Batieha A, Al-Sheyyab M et al. Effectiveness of iron therapy on breath-holding spells. J Pediatr 1997; 130: 547-50. PubMed
5. Mocan H, Yildiran A, Orhan F et al. Breath holding spells in 91 children and response to treatment with iron. Arch Dis Child 1999; 81: 261-2. PubMed
6. Poets CF, Samuels MP, Wardrop CAJ et al. Reduced hemoglobin levels in infants presenting with apparent life-threatening events: a retrospective investigation. Acta Pediatr 1992; 81: 319-21. PubMed
7. Mocan MC, Mocan H, Aslan Y et al. Iron therapy in breath-holding spells and cerebral erythropoietin. J Pediatr 1998; 133: 583-4. PubMed
8. DiMario FJ, Chee CM, Berman PH. Pallid breath-holding spells: evaluation of the autonomic nervous system. Clin Pediatr 1990; 29: 17-24. PubMed
9. Boon R. Does iron have a place in the management of breath holding spells? Arch Dis Child 2002; 86: 77-8. PubMed
10. Donma MM. Clinical efficacy of piracetam in treatment of breath-holding spells. Pediatr Neurol 1998; 18: 41-5. PubMed
11. Kelly AM, Porter CJ, McGoon MD, Espinosa RE, Osborn MJ, Hayes DL. Breath-holding spells associated with significant bradycardia: Successful treatment with permanent pacemaker implantation. Pediatrics 2001; 108: 698-702. Pediatrics

• Flemming Skovby, overlæge, professor, dr.med, Klinisk Genetisk Afdeling, Rigshospitalet
• Bjarne V. Lühr Hansen, ph.d., Syddansk Universitet, lektor, alm. prakt. læge, Odense

• Publiceret: 09.02.2009
• Seneste faglige revidering: 08.02.2012
• Seneste redaktionelle revidering: 08.02.2012