Hofteledsdysplasi

• Udviklingsdysplasi af hoften har erstattet udtrykket medfødt dislokation af hoften, fordi det mere nøjagtigt beskriver det fulde spektrum af unormale tilstande, som kan ramme den umodne hofte¹
• Hofteledsdysplasi refererer til umoden og mangelfuld udvikling af acetabulum, der medfører reduceret acetabulumkontakt med ledhovedet, som en slags subluksation af caput og lateralisering af ledhovedet
• Ubehandlet hofteledsdysplasi disponerer til degenerative ledforandringer og smertefuld sekundær artrose
• Tidlig diagnose og behandling reducerer risikoen for komplikationer

Tilstanden inddeles i tre grader

• Prævalens
  • Ca. 1 af 1000 nyfødte børn har disloceret hofte og ca. 10 ud af 1000 børn kan have subluksation^2,3
  • 1 % af alle børn behandles for tilstanden i Skandinavien
  • På fødeafdelingen er Barlows prøve (provokerer luksering) positiv hos 1- 2 %, Ortolani (reponering af lukseret hofte) sjældnere, <2/1000
• Køn
  • Forholdet piger/drenge er 6/1⁴
• Hvilken hofte⁵
  • Venstre hofteled er afficeret i 60 % af tilfældene
  • Højre hofteled hos 20 %
  • Begge hofteled hos 20 %

• Multifaktoriel, sandsynligvis er der både mekaniske og genetiske faktorer⁶
• Tilstanden er hyppigere ved sædefødsler, som udgør 3 % af alle fødsler
  • 17-23 % med hofteledsdysplasi er født ved sædeleje⁶
  • Sæde- og underkropspræsentation forårsager hyperflektion og adduktion i hoften og hyperekstension i knæleddet, hvilket er mekanisk disponerende for overstrækning af ledkapsel og derved lateral/kranial luksation af caput
• Acetabular dysplasi
  • Er karakteriseret ved en umoden, flad acetabulum og kan resultere i subluksation eller dislokation af femurhovedet
  • I en sublukseret hofte er femurhovedet forskudt ud af sin normale position, men er fortsat i kontakt med en del af acetabulum
  • I en lukseret hofte er der ingen kontakt mellem ledfladerne på femurhovedet og acetabulum
  • En ustabil hofte har en reduceret acetabulum, hvor caput kan subluksere eller dislocere

• Forekomst af dysplasi hos førstegrads slægtninge forekom hos 12-33 % i to studier^7,8,9
• Sædeleje
  • Hoftedysplasi forekommer ca. seks gange hyppigere hos børn født i sædeleje, hyppigere hos piger, hyppigere ved præmatur fødsel og hyppigere hos førstegangsfødende¹⁰
  • Men der er ingen forskel på, om fødslen foregår vaginalt eller som kejsersnit
• Kejsersnit, sandsynligvis fordi kejsersnit bliver udført pga. anden bagvedliggende årsag
• Oligohydramnion
• Andre deformiteter som foddeformiteter, skævt bækken, torticollis
• Øget fødselsvægt
• Raceforskelle⁶
  • Blandt samer og Navajo-indianere er incidensen 25-50 per 1.000 fødsler
  • I Afrika og blandt kinesere er tilstanden ekstremt sjælden

• L82 Medfødt misdannelse i muskel/skeletsystem Linkportalen

• Q65 Medfødte misdannelser i hofte
• Q65.0 Medfødt enkeltsidig hofteluksation
• Q65.1 Medfødt dobbeltsidig hofteluksation
• Q65.2 Medfødt hofteluksation UNS
• Q65.3 Medfødt enkeltsidig subluksation i hofte
• Q65.4 Medfødt dobbeltsidig subluksation i hofterne
• Q65.5 Medfødt subluksation i hofte UNS
• Q65.6 Instabilt hofteled

Hos nyfødte

Efter 4 måneder

• Serøs coxit
• Mb Calvé-Legg-Perthes
• Juvenil reumatoid artrit
• Infektiøs artrit
• Epifysiolysis capitis femoris

• Forsinket gangudvikling eller halten er sene tegn på tilstanden

Hos nyfødte

Hos ældre spædbørn

Undersøgelser af hofter efter fødselsperioden

• Ultralydsundersøgelse
  • Fra fødselsperioden til ca. 1-årsalderen
  • Kan anvendes ved selektiv screening af børn med øget risiko for hofteledsdysplasi^14,15, mens undersøgelsens plads i generel screening er usikker^16,17
    • Ikke alle dysplastiske hofteled hos nyfødte opdages ved en sådan selektiv ultralydsscreening¹⁸
    • Ultralydsscreening af alle nyfødte vil påvise alle behandlingskrævende børn på et tidligt tidspunkt. 1 % af alle nyfødte med normale kliniske fund vil have fysiologisk umodne hofter efter fire uger. Disse påvises ikke ved komplet screeningsstrategi. Betragtes disse som potentielt dysplastiske med behov for behandling, bliver den totale behandlingsfrekvens 2,7 %. Tidlig behandling af disse børn med abduktionslejring f.eks. i Dennis-Brown abduktionsskinne eller Frejkas pude, der hyppigst anvendes i Norge, er effektiv og uden risiko for iatrogene skader
  • Ortolanis/Barlows test er dårlig korreleret til ultralyd, det er mange falske positive og en del falske negative fund ved den kliniske test
• Røntgenundersøgelse af hofteled
  • Efter den 4. måned
  • Viser lateral migration af caput

Lægen bør henvise til nærmere undersøgelser ved

• Målet er at sikre kongruente ledflader mellem acetabulum og caput femoris
  • Dette giver normal udvikling af caput og acetabulum, så børnene ikke udvikler symptomer og komplikationer i hofteleddet

• Behandlingen er aldersrelateret og skræddersys i dag til den specifikke patologiske tilstand¹⁹
• Den videnskabelige dokumentationen for kirurgiske eller ikke-kirurgiske interventioner er beskeden¹¹
• Tidlig opdaget hoftedysplasi
  • Vil ofte være færdig behandlet med Frejkas pude eller abduktionsskinner i løbet af 2-4 måneder
  • Succesraten er 85-95 %²⁰
  • Ultralydsscreening af alle nyfødte påviser alle behandlingskrævende på et tidligt tidspunkt. 1 % af alle nyfødte med normale kliniske fund vil have fysiologisk umodne hofter efter fire uger
    • Betragtes disse som potentielt dysplastiske med behov for behandling, bliver den totale behandlingsfrekvens 2,7 %. Tidlig behandling af disse børn med Frejkas pude er effektiv og uden risiko for iatrogene skader¹⁸
• Diagnosticeret efter 6 måneder
  • Ved tilstande diagnosticeret efter 6 måneder foretager man mange steder en gradvis reposition i stræk over 1-4 uger efterfulgt af immobiliserende hoftegips i 4-6 måneder
  • Det er blevet mere almindeligt at operere patienterne efter præoperativ traktionsbehandling¹⁹
  Sent opdagede tilfælde
  • Vil ofte skulle behandles kirurgisk med blodig reposition
  • Fortages med en intertrokantær, deroterende og variserende femurosteotomi hos børn 18-36 måneder gamle ¹⁹
  • Hos ældre børn foretages andre typer af osteotomi

• Tidlig diagnostik ved nøje undersøgelse af hofter på fødselsafdelinger og ved sundhedsplejersker

• En ukendt procentandel af nyfødte med positiv Ortolanis tegn vil rette sig spontant uden behandling⁶
  • I princippet skal alle behandles
• Ubehandlet dysplasi kan udvikle sig via subluksation til en fuldstændig luksation i leddet
• Af de børn som har positiv Ortolanis prøve, vil 20 % ubehandlet udvikle manifest hofteledsluksation
• Ubehandlet disponerer dysplasi for tidlig udvikling af sekundær hofteledsartrose

• Sent opdaget og/eller ubehandlet vil en del udvikle sekundær artrose
• Caputnekrose er rapporteret hos 1-3 % af pudebehandlede

• Ved behandlingsstart før 6-måneders alderen har tilstanden en god prognose
• Ved behandlingsstart efter 1 år, vil 40-50 % af patienterne få komplikationer med gangbesvær og tidlig artrose

• Medfødt hoftefejl (hofteledsdysplasi)

• Indsættelse af kunstigt hofteled

• Behandlingen styres af specialist

• Hofteledsdysplasi, rtg.
• Normal hofte hos voksen, rtg.

• Lår, hofte, bækken (tegning)
• Normalt hofteled (detaljeret tegning)

1. Storer SK, Skaggs DL. Developmental dysplasia of the hip. Am Fam Physician 2006; 74: 1310-6. AFP
2. Murphy SB, Kijewski PK, Millis MB, Harless A. Acetabular dysplasia in the adolescent and young adult. Clin Orthop 1990; 261: 215-23. PubMed
3. Tredwell SJ. Neonatal screening for hip joint instability. Its clinical and economic relevance. Clin Orthop Relat Res 1992;63-8.
4. Wilkinson JA. A post-natal survey for congenital displacement of the hip. J Bone Joint Surg Br 1972; 54: 40-9. PubMed
5. Dunn PM. Perinatal observations on the etiology of congenital dislocation of the hip. Clin Orthop Relat Res 1976; 119: 11-22. PubMed
6. Jacobsen S, Sonne-Holm S. Den dysplastiske hofte I. Ugeskr Læger 2003; 165: 210-4. Ugeskrift
7. Bjerkreim I, Arseth PH. Congenital dislocation of the hip in Norway. Late diagnosis CDH in the years 1970 to 1974. Acta Paediatr Scand 1978; 67: 329-32. PubMed
8. Haasbeek JF, Wright JG, Hedden DM. Is there a difference between the epidemiologic characteristics of hip dislocation diagnosed early and late? Can J Surg 1995; 38: 437-8. PubMed
9. Wynne-Davies R. Acetabular dysplasia and familial joint laxity: two etiological factors in congenital dislocation of the hip. A review of 589 patients and their families. J Bone Joint Surg Br 1970; 52: 704-16. PubMed
10. Hinderaker T, et al. The impact of intra-uterine factors on neonatal hip instability. An analysis of 1,059,479 children in Norway. Acta Orthop Scand 1994; 65: 239-42. PubMed
11. US Preventive Services Task Force. Screening for developmental dysplasia of the hip: Recommendation statement. Pediatrics 2006;117:898-902. Shipman SA, Helfand M, Moyer VA, Yawn BP. Screening for developmental dysplasia of the hip: a systematic literature review for the US Preventive Services Task Force. Pediatrics 2006; 117: 557-76. Pediatrics
12. Castelein RM, Sauter AJM. Ultrasound screening for congenital dysplasia of the hip in newborns: its value. J Pediatr Orthopaedics 1988; 6: 666-70. PubMed
13. Lagerløv P, Bakke K, Hogstad EM. Screening for hofteleddsdysplasi på helsestasjonen. Tidsskr Nor Lægeforen 2002; 122: 2105-7. Tidsskriftet
14. Prytz JF, Nesse E, Fagerli I. Medfødt hofteleddsluksasjon. Tidsskr Nor Lægeforen 2000; 120: 3534-7. Tidsskriftet
15. Strandberg C, Konradsen LAG, Ellitsgaard N, Glassau EN. Ultralydskanning ved diagnostik og behandling af hoftedysplasi. Ugeskr Læger 2008; 170: 235. Ugeskrift
16. Woolacott NF, Puhan MA, Steurer J, Kleijnen J. Ultrasonography in screening for developmental dysplasia of the hip in newborns: systematic review. BMJ 2005; 330: 1413. BMJ
17. Shipman SA, Helfand M, Moyer VA, Yawn BP. Screening for developmental dysplasia of the hip: a systematic literature review for the US Preventive Services Task Force. Pediatrics. 2006; 117: 557-76. PubMed
18. Blom HC, Heldaas O, Manoharan P, Andersen BD, Søia L. Ultralydscreening for hofteleddsdysplasi hos nyfødte og behandling med Frejkas pute. Tidsskr Nor Lægeforen 2005; 125: 1998-2001. Tidsskriftet
19. Jacobsen S, Sonne-Holm S. Den dysplastiske hofte II. Ugeskr Læger 2003; 165: 214-9. Ugeskrift
20. Grill F, Bensahel H, Canadell J, Dungl P, Matasovic T, Vizkelety T. The pavlik harness in the treatment of congenital dislocating hip: report on a multicenter study of the European Pediatric Orthopaedic Society. J Pediatr Orthop 1988; 8: 1-8. PubMed

• David. Symptoms of disease in childhood. 1995
• Ek J (red.) Barnesykdommer. 4. utgave 1996
• Haga OS. Hverdagspediatri TANO 1998
• Heian. Helsestasjonsboka Kommuneforlaget 1989
• Hunskår (red). Allmennmedisin, klinisk arbeid. Oslo: ad Notam Gyldendal, 2003
• Krasilnikoff PA, Holmberg L, Lie SO, Schiøtz PO, Visakorpi JK (eds). Nordisk Lærebok i Pædiatri. København, Munksgaard, 1993

• Jes Bruun Lauritzen, dr.med., professor, ortopædkirurgisk afdeling, Bispebjerg Hospital, Københavns Universitet
• Finn Klamer, speciallæge i almen medicin, tidl. prakt. læge, lægefaglig rådgiver i Den fælles offentlige sundhedsportal - sundhed.dk

• Publiceret: 04.02.2009
• Seneste faglige revidering: 02.02.2012
• Seneste redaktionelle revidering: 02.02.2012