• Mave/tarm
  •  : Tilstande og sygdomme
  •  : Primær skleroserende kolangit
   Udskriv

Kommentar til artiklen

Kontakt redaktionen

Primær skleroserende kolangit

Lægehåndbogen - http://www.laegehaandbogen.dk

Primær skleroserende kolangit

Basisoplysninger

Definition

  • En kronisk fibroserende betændelse i intra- og ekstrahepatiske galdegange, som i slutstadiet kan føre til leversvigt1.
  • Forekommer fortrinsvis hos patienter med colitis ulcerosa

Forekomst

  • Rammer ofte unge mennesker
  • Ca. 65% er mænd
  • Typisk alder ved diagnose er 20-40 år, men sygdommen kan også forekomme hos børn

Disponerende faktorer

ICPC

ICD-10

  • K83 Sygdom i galdeveje, andre
    • K83.0 Cholangitis

Diagnosen

Diagnostiske kriterier

  • Forhøjede leverprøver specielt alkalisk fosfatase og gammaglutamyltranspeptidase (GT), særlig hos personer med kronisk inflammatorisk tarmsygdom1
  • ERCP eller MRCP (magnetisk resonans kolangiopankreatikografi) viser vekslende forsnævringer og udvidelser af galdegangene2

Differentialdiagnoser

Sygehistorie

  • Symptomerne er som regel ret beskedne
  • Hos nogle patienter optræder recidiverende galdegangsinfektioner
  • Progredierende træthed, hudkløe, ikterus, vægttab og hepatomegali1

Supplerende undersøgelser i almen praksis

  • Hb, ALAT, GT, alkalisk fosfatase, NT, Albumin

Andre undersøgelser

Hvornår skal patienten henvises

  • Udredning og behandling er en specialistopgave

Terapi

Behandlingsmål

  • At forsinke eller om muligt reversere sygdomsprocessen
  • Håndtering af progressiv sygdom og dens komplikationer

Generelt om behandlingen

  • Der findes ingen sikker effektiv medikamentel behandling2
  • Forskellig immunosuppressiva og antiinflammatoriske stoffer er blevet studeret, men ingen har været generelt gunstige (evidensbaseret medicin)1
  • Standarddosering af ursodeoksykolsyre har vist nogen effekt med hensyn til at give symptomlindring, bedre biokemi og stabilisere leverbetændelse - og behandlingen anvendes af nogle hepatologer1

Medikamentel behandling

  • Det kan blive aktuelt at afprøve immunosuppressiva eller ursodeoksykolsyre1
  • Ursodeoksykolsyre
    • Udleveres fra specialiserede hospitalsafdelinger (er ikke i handlen i Danmark)
    • Har i studier bedret biokemiske parametre. Men det har endnu ikke vist reduktion af tiden, før leversvigt indtræder
    • Standarddoseringen er 250 mg 3 gange dagligt
  • Kolestyramin
    • Ved udtalte gener med kløe kan det blive aktuelt at afprøve en galdesyrebinder, (kolestyramin)
  • Kortikosteroid
    • Har ingen dokumenteret effekt, men enkeltpatienter har vist sig at respondere herpå
    • Nogle patienter har et såkaldt "overlapningssyndrom" versus autoimmun kronisk hepatit. Disse responderer på prednisolon

Anden behandling

  • Levertransplantation bør overvejes ved tiltagende leversvigt med reduceret overlevelsesprognose blandt patienter under 65 år1

Forløb, komplikationer og prognose

Forløb

  • Sygdommen kan progrediere til biliær cirrhose og er en vigtig årsag til leversvigt hos unge
  • Median tid fra diagnose til død eller levertransplantation er ca. 15 år

Komplikationer

  • Biliær cirrose og leversvigt
  • Øget risiko for kolangiokarcinom og andre maligne komplikationer - herunder kolorektalcancer - udvikles hos op til 20%3

Patientinformation

Illustrationer

Kilder

Referencer

Fagmedarbejdere

  • Ole Haagen Nielsen, professor, overlæge, dr. med, Gastroenheden, Medicinsk Sektion, Herlev Hospital
  • Hans Christian Kjeldsen, speciallæge i almen medicin, ph.d., Aarhus Universitet, afd. for almen medicin. Praktiserende læge, Århus
  • Hermod Petersen, professor og overlege, Norges teknisk-naturvitenskapelige universitet og Medisinsk afdeling, Regionsygehuset i Trondheim
  • Terje Johannessen, professor i allmennmedisin, Institutt for samfunnsmedisinske fag, Norges teknisk-naturvitenskapelige universitet, Trondheim
  • Eiliv Brenna, overlege, Medisinsk afdeling, Regionsygehuset i Trondheim

Datoer

  • Publiceret: 19.12.2008
  • Seneste redaktionelle revidering: 12.01.2010