• Fysmed og rehab
  •  : Tilstande og sygdomme
  •  : Refleksdystrofi
   Udskriv

Kommentar til artiklen

Kontakt redaktionen

Refleksdystrofi

Lægehåndbogen - http://www.laegehaandbogen.dk

Refleksdystrofi

Basisoplysninger

Definition

  • Komplekst regionalt smertesyndrom - "Complex regional pain syndrome" (CRPS) type I - eller refleksdystrofi
  • Er en klinisk diagnose karakteriseret ved følgende1,2
    • 1 - et syndrom som er opstået efter et initialt traume
    • 2 - spontan smerte eller allodyni/hyperalgesi uden afgrænsning til en enkelt perifer nerves innervationsområde og ude af proportion i forhold til den initiale skade
    • 3 - ødem, abnorm blodgennemstrømning til huden eller abnorm sudomotoraktivitet i den smertefulde region efter det initiale traume
    • 4 - diagnosen ekskluderes ved tilstedeværelse af andre tilstande som kan forklare graden af smerte og dysfunktion
  • Smerter er det dominerende symptom, men der kan også foreligge ødem, nedsat bevægelighed, sensibilitetsforandringer samt trofiske forandringer i ekstremiteterne

Forekomst

  • Tilstanden er ca. 3 gange hyppigere blandt kvinder end blandt mænd

Ætiologi og patogenese

  • Patogenesen er ukendt
    • Men de fleste mener, at det enten drejer sig om forstyrrelser i det sympatiske og sensoriske nervesystem, og/eller et øget inflammatorisk respons, sandsynligvis neurogent medieret
  • Ved komplekst regionalt smertesyndrom type 2 har man identificeret en perifer nerveskade3

Det sympatiske nervesystem, teori om patogenese

  • Hudens øgede temperatur på den afficerede ekstremitet i det akutte stadium, og den nedsatte temperatur i det kroniske stadium af sygdommen, er forsøgt forklaret med ændringer i den sympatiske kontrol af tonus i karrene med øget blodgennemstrømning til huden tidligt, efterfulgt af et fald senere i forløbet4,5,6
  • Nogle mener det drejer sig om en sympatisk denervering i starten med efterfølgende hypersensibilisering overfor katekolaminer4,5,6,7
    • Det er ikke klart, hvor på neuroaksen disse forstyrrelser optræder (centralt eller perifert), eller om det drejer sig om en kombination
  • Klinisk præsenterer tilstanden sig som en samling symptomer og tegn, som inkluderer smerte, unormal regulering af blodgennemstrømning og sveden, ødem, bevægeforstyrrelser og trofiske forandringer (hårvækst, neglevækst)8

Øget inflammatorisk respons, teori om patogenese

  • Den specifikke mekanisme til denne inflammatoriske proces er ikke kendt
  • Hos 95% finder man i den akutte fase de klassiske symptomer på inflammation9

Spinal hypersensitivitet, teori om patogenese

  • Skade på nervesystemet på et hvilket som helst sted på neuroaksen kan i visse tilfælde medføre kronisk smertetilstand med såkaldte neurogene smerter
  • Symptomerne er forskellige fra patient til patient og smertemekanismerne kan være forskellige og variere hos den enkelte patient10
  • Efter nerveskade øges input til dorsalhornene i medulla spinalis og medfører frigørelse af glutamat og substans P, derved øges neuronernes eksitabilitet og responset til efterfølgende stimuli
  • Dette fænomen kaldes central/spinal hypersensibilisering og kan være årsagen til symptomer som hyperalgesi og spredning af smerte udover en enkelt nerves innervationsområde10,11

Disponerende faktorer

  • Fysiske traumer og skader
  • Slagtilfælde/apopleksi

ICPC-2

ICD-10

  • M89.0 Refleksdystrofi

Diagnose

Diagnostiske kriterier

  • Klinisk diagnose karakteriseret ved smertesyndrom som udvikler sig efter en skade, men som ikke har direkte relation til skaden
  • Smerten kan ikke relateres til udbredelsen for en bestemt nerve
  • Tilstanden er derfor vanskelig at skille fra andre smertesyndromer i ekstremiteterne

Internationale kriterier12

  • Positive sensoriske anormaliteter
    • Spontan smerte
    • Mekanisk hyperalgesi
    • Termal hyperalgesi
    • Dyb somatisk hyperalgesi
  • Vaskulære abnormiteter
    • Vasodilatation
    • Vasokonstriktion
    • Asymmetri i hudtemperatur
    • Ændringer i hudfarve
  • Ødem, ændringer i svedmønster
    • Hævelse
    • Hyperhidrose
    • Hypohidrose
  • Motoriske (M) eller trofiske (T) forandringer
    • Kraftnedsættelse (M)
    • Tremor (M)
    • Dystoni (M)
    • Koordinationsproblemer (M)
    • Ændringer i negler og hår (T)
    • Hudatrofi (T)
    • Stive led (T)
    • Bløddelsforandringer (T)
  • Tolkninger
    • For klinisk praksis
      • = 1 symptom fra = 3 kategorier og = 1 tegn fra = 2 kategorier hver
      • Sensitivitet angives til 85% og specificitet 60%
    • For forskning
      • = 1 symptom fra hver af de 4 kategorier og = 1 tegn fra = 2 kategorier hver
      • Sensitivitet angives til 70% og specificitet 96%

Differentialdiagnoser

  • Nerveskade

Sygehistorie

  • Symptomerne er en kombination af tegn på sensorisk, motorisk og autonom dysfunktion
  • Smerte er det mest karakteristiske enkeltsymptom og er uden relation til det udløsende traume
    • Smerten beskrives typisk som vedvarende, brændende og provokeres af bevægelse eller stress
    • Den kan forflytte sig ned over på ekstremiteterne

Kliniske fund

  • Misfarvning af huden forekommer, ligeledes ændret hudtemperatur, ødem, nedsat bevægelighed og kraft, tremor samt hyperhidrose og ændret vækst af hår og negler
  • Neurologiske symptomer som ændringer i sensibilitet, typisk hyperalgesi og kuldeallodyni ses
    • Disse er handske- eller strømpeformede i udbredelse, altså ikke svarende til en specifik perifer nerves udbredelse
    • Der kan ses tegn på nervepåvirkning som ved karpaltunnelsyndrom, eks. positivt Tinels tegn, men symptomerne er ofte mere uspecifikke eller uklare9

Supplerende undersøgelser

  • Der findes ikke specifikke biokemiske ændringer

Andre undersøgelser

  • Røntgen kan vise spættet osteoporose distalt, særligt periartikulært
    • Forandringerne kommer gerne sent, ses ikke altid og kan også forekomme ved andre tilstande13
  • Måling af hudtemperatur og svedproduktion
    • Der er korrelation mellem refleksdystrofi og autonome tests14
    • Under kontrollerede betingelser er den diagnostiske værdi af påvist asymmetri i hudtemperatur høj (sensitivitet 76%, specificitet 93%)15
  • Hæmodynamiske målinger
    • Laser Doppler kan bidrage i diagnostikken16
  • MR
    • Kan bruges differentialdiagnostisk, men har høj sensitivitet og lav specificitet17
    • Kan påvise periartikulært knoglemarvsødem18

Hvornår skal patienten henvises?

  • Ved manglende kompetence til at håndtere patienten

Behandling

Behandlingsmål

  • Smertelindring
  • Begrænse omfanget af tilstanden?

Generelt om behandlingen

  • En lang række behandlingstiltag er mulige
    • Medikamentel
    • Fysioterapi
    • Blokade, evt. sympatektomi
    • Akupunktur?
  • Som det ser ud i dag, er tidlig indsættende behandling med fysioterapi samt behandling med kortikosteroider nyttig1
  • Til trods for manglende dokumentation kan de behandlingsprincipper man primært anvender i behandlingen af neurogene smerter, overvejes
  • For alle aspekter af sygdommen mangler gode, randomiserede, dobbeltblinde studier

Medicinsk behandling

  • Kortikosteroider
    • Synes at have effekt givet som peroral behandling19
    • Gav i et studie af apoplexipatienter med refleksdystrofi bedre smertelindring på kort sigt end piroxicam (Ib)20
  • Ketanserin, en serotoninantagonist
    • Er vist at have smertelindrende effekt21
  • Calcitonin
    • Intranasal calcitonin synes at være effektiv i smertebehandling af disse patienter (Ia)22
  • Bisfosfonat
    • Intravenøst bisfosfonat er vist at have effekt (Ib)23
  • Gabapentin, et antiepileptikum
    • Er vist at have god effekt på smerterne24
  • Øvrige farmaka
    • Opioider, NSAIDs, tricykliske antidepressiver25,26

Anden behandling

Fysioterapi

  • I et studie (Ib) fandt man at fysioterapi reducerer smerte og øger mobiliteten hos patienter med sygdomsvarighed på under et år i forhold til patienter som kun blev behandlet med information om sygdommen og samtaler omkring deres problemer27

Akupunktur

  • Der findes erfaringer med akupunktur, som kan tyde på en vis effekt i den tidlige fase28

Sympatikusblokade/sympatektomi

  • Flere studier (Ib) finder at regional intravenøs blokade med guanetidin er ineffektivt29,30
  • Placebokontrollerede undersøgelser er ikke fundet (Ia), når det gælder effekten af hverken lokal ganglionblokade eller kirurgisk sympatektomi31

Spinal stimulering

  • Angives at være en sikker og effektiv metode i behandling af kroniske smerter1

Amputation

  • Er sidste udvej og anbefales ikke1

Forebyggende behandling

  • Vitamin C
    • Forebyggende behandling med vitamin C ved håndledsbrud er vist at give færre tilfælde af refleksdystrofi (Ib)32

Forløb, komplikationer og prognose

Forløb

  • Langvarigt forløb
  • Hos mange en livslang smertetilstand

Prognose

  • Der findes få langtidsstudier
  • Et studie fandt efter 5,5 års observation, at patienterne fortsat havde smerter, nedsat bevægelighed og nedsat muskelstyrke i den afficerede ekstremitet33

Patientinformation

Hvad findes der af skriftlig patientinformation

Dokumentation

Behandling

  • For alle aspekter af sygdommen mangler store, randomiserede, dobbeltblinde studier1

Kilder

Referencer

  1. Kambskard Petersen G, Reinhold Jensen M, Dahlin LB, Søe Nielsen NH. Refleksdystrofi. Ugeskr Læger 2002; 164: 5019-24. PubMed
  2. Stanton-Hicks M, Jänig W, Hassenbusch S, Haddox JD, Boas R, Wilson P. Reflex sympathetic dystrophy: Changing concepts and taxonomy. Pain 1995; 63: 127-33. PubMed
  3. Koman LA, Smith BP, Ekman EF, Smith TL. Complex regional pain syndrome. Instr Course Lect 2005; 54: 11-20. PubMed
  4. Kurvers HAJM, Jacobs MJHM, Beuk RJ, van den Wildenberg FAJM, Kitslaar PJEHM, Slaff DW et al. The influence of local skin heating and reactive hyperaemia on skin blood flow abnormalities in patients with reflex sympathetic dystrophy (RSD). Eur J Clin Invest 1995; 25: 346-52. PubMed
  5. Kurvers HAJM, Jacobs MJHM, Beuk RJ, van den Wildenberg FAJM, Kitslaar PJEHM, Slaaf DW et al. Reflex sympathetic dystrophy: Result of autonomic denervation? Clinical Science 1994; 87: 663-9. PubMed
  6. Kurvers HAJM, Jacobs MJHM, Beuk RJ, van den Wildenberg FAJM, Kitslaar PJEHM, Slaaf DW et al. Reflex sympathetic dystrophy: evolution of microcirculatory disturbances in time. Pain 1995; 60: 333-40. PubMed
  7. Kurvers HAJM, Jacobs MJHM, Beuk RJ, van den Wildenberg FAJM, Kitslaar PJEHM, Slaff DW et al. The spinal component to skin blood flow abnormalities in reflex sympathetic dystrophy. Arch Neurol 1996; 53: 58-65. PubMed
  8. Jänig W, Baron R. Complex regional pain syndrome: mystery explained? Lancet Neurol 2003; 2: 687-97. PubMed
  9. Veldman PHJM, Reynen HM, Arntz IE, Goris RJA. Signs and symptoms of reflex sympathetic dystrophy: prospective study of 829 patients. Lancet 1993; 342: 1012-6. PubMed
  10. Woolf CJ, Mannion RJ. Neuropathic pain: aetiology, symptoms, mechanisms, and management. Lancet 1999; 353: 1959-64. PubMed
  11. Besson JM. The neurobiology of pain. Lancet 1999; 353: 1610-5. PubMed
  12. Harden RN, Bruehl S. Diagnostic criteria: the statistical derivation of four criterion factors. In: Wilson P, Stanton-Hicks M, Harden N, eds. CRPS: current diagnosis and therapy. Seattle: IASP Press (in press).
  13. Kozin F, Soin JS, Ryan LM, Carrera GF, Wortmann RL. Bone scintigraphy in the reflex sympathetic dystrophy syndrome. Radiology 1981; 138: 437-43. Radiology
  14. Sandroni P, Low PA, Ferrer T, Opfer-Gehrking TL, Willner CL, Wilson PR. Complex Regional Pain Syndrome I (CRPS I): prospective study and laboratory evaluation. Clin J Pain 1998; 14: 282-9. PubMed
  15. Wasner G, Schattschneider J, Baron R. Skin temperature side differences--a diagnostic tool for CRPS? Pain 2002; 98: 19-26. PubMed
  16. Schürmann M, Gradl G, Andress HJ, Fürst H, Schildberg FW. Assessment of peripheral sympathetic nervous function for diagnosing early post-traumatic complex regional pain syndrome type I. Pain 1999; 80: 149-59. PubMed
  17. Graif M, Schweitzer ME, Marks B, Matteucci T, Mandel S. Synovial effusion in reflex sympathetic dystrophy: an additional sign for diagnosis and staging. Skeletal Radiol 1998; 27: 262-65. PubMed
  18. Darbois H, Boyer B, Dubayle P, Lechevalier D, David H, Aït-Ameur A. MRI findings in reflex sympathetic dystrophy of the foot. J Radiol 1999; 80: 849-54. PubMed
  19. Braus DF, Krauss JK, Strobel J. The shoulder-hand syndrome after stroke: a prospective clinical trial. Ann Neurol 1994; 36: 728-33. PubMed
  20. Kalita J, Vajpayee A, Misra UK. Comparison of prednisolone with piroxicam in complex regional pain syndrome following stroke: a randomized controlled trial. QJM 2006; 99: 89-95. PubMed
  21. Hanna MH, Peat SJ. Ketanserin in reflex sympathetic dystrophy. a double-blind placebo controlled cross-over trial. Pain 1989; 38: 145-50. PubMed
  22. Perez RSGM, Kwakkel G, Zuurmond WWA, de Lange JJ. Treatment of reflex sympathetic dystrophy (CRPS type I): a research synthesis of 21 randomized clinical trials. J Pain Symptom Manage 2001; 21: 511-26. PubMed
  23. Varenna M, Zucchi F, Ghiringhelli D, Binelli L, Bevilacqua M, Bettica P et al. Intravenous clodronate in the treatment of reflex sympathetic dystrophy syndrome. J Reumatol 2000; 27: 1477-83. PubMed
  24. Tremont-Lukats IW, Megeff C, Backonja MM. Anticonvulsants for neuropathic pain syndromes. Drugs 2000; 60: 1029-52. PubMed
  25. Stanton-Hicks M, Baron R, Boas R, Gordh T, Harden N, Hendler N et al. Complex Regional Pain Syndromes: Guidelines for therapy. Clin J Pain 1998; 14: 155-66. PubMed
  26. Birklein F, Handwerker HO. Complex regional pain syndrome: how to resolve the complexity? Pain 2001; 94: 1-6. PubMed
  27. Oerlemans HM, Oostendorp RAB, de Boo T, Goris RJA. Pain and reduced mobility in Complex Regional Pain Syndrome I: outcome of a prospective randomised controlled clinical trial of adjuvant physical therapy versus occupational therapy. Pain 1999; 83: 77-83. PubMed
  28. Rosted P, Kragh Jørgensen VR. Posttraumatisk refleksdystrofi - er akupunktur en mulighed?. Ugeskr Læger 2004; 166: 3004-5. Ugeskrift
  29. Jadad AR, Carroll D, Glynn CJ, McQuay HJ. Intravenous regional sympathetic blockade for pain relief in reflex sympathetic dystrophy: a systematic review and a randomized, double-blind crossover study. J Pain Symptom Manage 1995; 10: 13-20. PubMed
  30. Ramamurthy S, Hoffman J and the Guanethidine Study Group. Intravenous regional guanethidine in the treatment of reflex sympathetic dystrophy/causalgia: a randomized, double-blind study. Anesth Analg 1995; 81: 718-23. PubMed
  31. Kingery WS. A critical review of controlled clinical trials for peripheral neuropathic pain and complex regional pain syndromes. Pain 1997; 73: 123-39. PubMed
  32. Zollinger PE, Tuinebreijer WE, Kreis RW, Breederveld RS. Effect of vitamin C on frequency of reflex sympathetic dystrophy in wrist fractures: a randomised trial. Lancet 1999; 354: 2025-8. PubMed
  33. Geertzen JHA, Dijkstra PU, Groothoff JW, Duis HJT, Eisma WH. Reflex sympathetic dystrophy of the upper extremity - a 5,5-year follow-up. Acta Orthop Scand 1998; 69 (suppl 279): 12-8.

Fagmedarbejdere

  • Jes Bruun Lauritzen, professor, overlæge, dr. med., Ortopædkirurgisk afdeling, Bispebjerg Hospital, Københavns Universitet
  • Finn Klamer, speciallæge i almen medicin, tidl. prakt. læge, lægefaglig rådgiver i Den fælles offentlige sundhedsportal - sundhed.dk
  • Arild Aamodt, dr. med., overlege, Ortopedisk avdeling, Regionsykehuset i Trondheim
  • Terje Johannessen, professor i allmennmedisin, Institutt for samfunnsmedisinske fag, Norges teknisk-naturvitenskapelige universitet, Trondheim (tilpasning til NEL)

Datoer

  • Publiceret: 23.06.2010
  • Seneste redaktionelle revidering: 23.06.2010